Sintomas
Telangiectasias en Tubo Digestivo
¿Qué datos clínicos puede presentar el Sindrome de Rendu Osler Weber?

.Si bien las telangiectasias en el tubo digestivo son muy frecuentes, no siempre debe estudiarse el mismo...

Se calcula que hasta el 80% de los casos de HHT presentan telangiectasias gastrointestinales. Frecuentemente se manifiestan como sangrados asintomáticos o invisibles a través de anemia. Los sangrados digestivos se ven principalmente luego de la quinta década de la vida especialmente en mujeres. La forma más común de manifestación es la anemia ferropénica y la necesidad de recurrentes transfusiones y aportes de hierro. El mejor estudio para el diagnóstico es la videoendoscopia digestiva, la cual no solo sirve para el diagnóstico sino que también se puede hacer el tratamiento durante el mismo procedimiento . La mayoría de las lesiones se presentan en estómago, duodeno y los primeros metros del yeyuno, siendo mucho menos frecuentes en el cólon. 

visión endoscópica de una telangiectasia previo a ser tratada con plasma argón

El rastreo de las telangiectasias en el tubo digestivo, debe hacerse  fundamentalmente en aquellos pacientes en los que la anemia es desproporcionadamente mayor a la esperable por la epistaxis que presenten, fundamentalmente luego de los 35 años y de sexo femenino.  La búsqueda de sangre oculta en materia fecal no esta recomendada debido a los frecuentes falsos positivos.
La videocápsula y la enteroscopía representan herramientas útiles para la búsqueda de telangietasias cuando la endoscopía no logra encontrar lesiones significativas que justifiquen la anemia. Esto sucede principalmente cuando las telangiectasias están ubicadas en el intestino delgado, sitio dificil de alcanzar con los endoscopios comunes.

Los sangrados masivos o la presencia de melena (heces negruzcas y malolientes con o sin sangre visible), deben hacer pensar tambien en causas distintas a las telangiectasias sangrantes  (úlceras, tumores etc.). por lo cual debe hacerse una consulta de urgencia.

Mediante la endoscopia pueden realizarse la eliminación de las telangiectasias con diferentes métodos : plasma argón, electrocoagulación, escleroterapia etc. Todos estos métodos están disponibles en nuestra Unidad HHT siendo la encargada del área  la Dra Maria L Gonzalez.

Cuando la terapéutica endoscópica y los aportes de hierro no han logrado mantener estable la hemoglobina y los parámetros ferrocinéticos, podría intentarse con tratamiento médico (hormonal y antifibrinolitico). La tendencia es que las telangiectasias vuelvan a formarse como sucede en el resto de las mucosas.

Se  desaconsejan las  múltiples y reiteradas intervenciones endoscópicas debido a la baja chance de resolución del sangrado si no se ha logrado con las primeras  3 intervenciones en los sitios detectados.

En aquellos casos en los que la endoscopia digestiva no puede solucionar el problema del sangrado digestivo se genera una situación clínica en la cual no puede controlarse la anemia a pesar de frecuentes infusiones de hierro o transfusiones. En estos casos la terapeutica es el tratamiento antiangiogénico dirigido a reducir las alteraciones vasculares, en este caso las telangiectasias sangrantes. Este tratamiento se basa en diferentes esquémas de Bevacizumab.

En casos raros pueden desarrollarse MAVs o aneurismas en el tracto digestivo, los cuales pueden visualizarse mejor mediante técnicas angiográficas o angiotomograficas.

Otra indicación de estudio sistematico del tubo digestivo es la sospecha de HHT asociada a Poliposis Juvenil (HHT-PJ). Esta patología está asociada a mutaciones en la proteína intracelular SMAD 4. Constituye aproximadamente el 2-3% de los casos de HHT

Por último es importante tener en cuenta que luego de los 50 años en la población tanto no HHT como HHT está recomendado el rastreo de cáncer de cólon preventivo, exista o no anemia ferropénica. Esta es una buena oportunidad para explorar en los afectados por HHT el tubo digestivo superior en el mismo acto que la colonoscopía.

Hospital Italiano de Buenos Aires
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